Zollinger-Ellison sendromu

Zollinger-Ellison sendromu: nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Zollinger-Ellison sendromu (ZES), hipergastrineminin (gastrin hormonunun artan seviyeleri) neden olduğu nadir bir hastalıktır ve mide ve duodenumdaki peptik ülserlerin nedenlerinden biridir. Bu yazımızda bu hastalığın nedenleri, belirtileri ve tedavisine bakacağız.

Nedenler

ZES, mide antrumunun G hücrelerinin hiperplazisi (tip I sendromu) veya gastrin (tip II sendromu - gastrinoma) üreten pankreasın adacık aparatının D hücrelerinden bir tümörün gelişmesiyle ortaya çıkabilir. Tip II sendromda gastrinoma pankreasın dışında, çoğunlukla duodenumun duvarında bulunabilir. Adacık tümörlerinin yaklaşık %60'ı maligndir.

Belirtiler

ZES'in ana semptomları karın ağrısı ve ishaldir. Karın ağrısı peptik ülser hastalığının tipik bir örneğidir ancak çok şiddetlidir ve antiasit tedavisine yanıt vermez. İshal patogenetik olarak hidroklorik asitin aşırı salgılanmasıyla ilişkilidir. Hidroklorik asitin salgılanma derecesi duodenumda nötralizasyon olasılığını aşar, asidik içerikler jejunuma girer ve enterit gelişmesine neden olur. Hipergastrinemi sonucunda bağırsak hareketliliği artar ve içindeki su emilimi azalır. ZES sendromunda peptik ülser hastalığının seyri çok şiddetlidir: ülserler sıklıkla kanama ve perforasyonla komplike hale gelir; Peptik ülserin nüksleri cerrahi tedaviden sonra bile ortaya çıkar. Ülserlerin lokalizasyonu çok çeşitlidir: duodenumun inen kısmı, hatta jejunum.

Teşhis

ZES tanısında, bir takım özelliklere sahip olan mide salgısının incelenmesi önemlidir: 12 saat içinde mide suyunun salgılanması 1500 ml'yi aşar; bazal sekresyon seviyesi 15 mmol/saati aşıyor (normal 2-3 mmol/saat); Maksimum dozda histamin uygulanmasından sonra hidroklorik asit üretiminde artış olmaz. En güvenilir tanı yöntemi, kan plazmasındaki gastritin radyoimmünokimyasal olarak belirlenmesidir. Sağlıklı bir insanda plazmadaki gastrit içeriği 50-200 pc/ml ise ZES sendromunda 1000-5000 pc/ml'yi aşabilir.

Tedavi

ZES tedavisi hidroklorik asit salgısının azaltılmasını ve kandaki gastrit düzeyinin azaltılmasını amaçlamaktadır. Bu, histamin geri alımını bloke eden ve histamin reseptörlerini bloke eden ilaçların kullanılmasıyla elde edilir. Bu ilaçlar ranitidin, famotidin, nizatidin ve diğerlerini içerir. Pankreasın adacık aparatındaki bir tümörün veya mide ve duodenum ülserlerinin çıkarılması için de cerrahi tedavi yapılabilir.

Ancak malign gastrinomada, tümör diğer organlara metastaz yapabileceğinden cerrahi tedavi yeterli olmayabilir. Bu gibi durumlarda kemoterapi ve radyoterapi kullanılabilir.

Genel olarak ZES'in prognozu hastalığın nedenine ve ciddiyetine bağlıdır. Zamanında tespit ve tedavi ile prognoz genellikle olumludur, ancak kötü huylu bir tümör durumunda prognoz kötü olabilir.