졸링거 엘리슨 증후군

Zollinger-Ellison 증후군 : 원인, 증상 및 치료

졸링거-엘리슨 증후군(ZES)은 고가스트린혈증(가스트린 호르몬 수치의 증가)으로 인해 발생하는 드문 질환으로 위와 십이지장의 소화성 궤양의 원인 중 하나입니다. 이번 포스팅에서는 이 질병의 원인과 증상, 치료법에 대해 알아보겠습니다.

원인

ZES는 위 전정부의 G 세포 증식(제1형 증후군) 또는 가스트린을 생성하는 췌장 섬 장치의 D 세포에서 종양이 발생하는 경우(제2형 증후군 - 가스트린종) 발생할 수 있습니다. 제2형 증후군에서는 가스트린종이 췌장 외부, 십이지장 벽에 가장 흔히 위치할 수 있습니다. 섬 종양의 약 60%가 악성입니다.

증상

ZES의 주요 증상은 복통과 설사입니다. 복통은 소화성 궤양 질환의 전형적인 증상이지만 매우 심하고 제산제 치료에 반응하지 않습니다. 설사는 염산의 과다분비와 병리적으로 연관되어 있습니다. 염산의 분비 정도는 십이지장에서의 중화 가능성을 초과하며 산성 함량이 공장으로 들어가 장염을 유발합니다. 고가스트린혈증의 결과로 장 운동성이 증가하고 수분 흡수가 감소합니다. ZES 증후군의 소화성 궤양 질환의 경과는 매우 심각합니다. 궤양은 종종 출혈과 천공으로 인해 복잡해집니다. 수술적 치료 후에도 소화성 궤양의 재발이 발생합니다. 궤양의 국소화는 매우 다양합니다. 십이지장의 하강 부분, 심지어 공장까지입니다.

진단

ZES 진단에서는 위액 분비에 대한 연구가 중요하며, 여기에는 여러 가지 특징이 있습니다. 12시간 안에 위액 분비량이 1500ml를 초과합니다. 기초 분비 수준이 15mmol/h를 초과합니다(정상 2-3mmol/h). 최대 용량의 히스타민을 투여한 후에도 염산 생성은 증가하지 않습니다. 가장 신뢰할 수 있는 진단 방법은 혈장 내 위염에 대한 방사면역화학적 측정입니다. 건강한 사람의 경우 혈장 내 위염 함량이 50-200 pc/ml인 경우 ZES 증후군에서는 1000-5000 pc/ml를 초과할 수 있습니다.

치료

ZES 치료는 염산 분비를 줄이고 혈액 내 위염 수준을 낮추는 것을 목표로합니다. 이는 히스타민 재흡수를 차단하고 히스타민 수용체를 차단하는 약물을 사용하여 달성됩니다. 이러한 약물에는 라니티딘, 파모티딘, 니자티딘 등이 포함됩니다. 췌장섬 기관의 종양이나 위와 십이지장의 궤양을 제거하기 위해 수술적 치료를 시행할 수도 있습니다.

그러나 악성 가스트린종의 경우 종양이 다른 장기로 전이될 수 있으므로 수술적 치료로는 충분하지 않을 수 있습니다. 그러한 경우에는 화학 요법과 방사선 요법을 사용할 수 있습니다.

일반적으로 ZES의 예후는 질병의 원인과 중증도에 따라 달라집니다. 시기 적절한 발견과 치료를 통해 대개 예후는 양호하지만 악성 종양의 경우 예후가 좋지 않을 수 있습니다.