소아 지방변증(Celiac Enteropathy, European Sprue, Nontropical Sprue, 특발성 Sterea Thorea)

일부 곡물(밀, 호밀, 보리, 귀리)에 함유된 폴리펩티드인 글루텐의 도입에 반응하여 소장 점막의 위축을 특징으로 하는 장의 희귀 질병(발효병증)입니다.

병인학, 병인. 이 질병은 글루텐을 분해하는 장벽의 효소 생산이 선천적으로 없거나 감소하여 발생합니다. 이 펩티다제 생산의 부재(또는 상대적 불충분)는 영양 장애, 식단에 글루텐을 함유한 곡물이 우세한 경우, 장 감염 및 임신 중 특히 분명합니다. 글루텐(글리아딘 등)의 불완전 소화 제품은 장벽에 독성 영향을 미치고 자가면역 반응의 발달을 자극하여 소장 점막의 위축과 흡수장애 증후군을 유발합니다.

물론 증상입니다. 대부분의 경우 첫 번째 증상은 어린 시절에 나타납니다. 밀, 호밀, 보리로 만든 음식을 섭취한 후 칙칙한 색조를 띠는 칙칙한 변이 빈번하게(1일 최대 10회) 나타나고, 장의 색조가 저하되어 복부가 커지고 체중이 감소하는 것이 특징입니다.

진행된 경우에는 흡수장애증후군, 무단백부종, 골다공증, 철결핍성빈혈, 다발성 비타민증, 전해질 불균형 등으로 만성장염이 발생하며, 세균불균형이 발생할 수 있습니다. 소아의 경우 치료하지 않으면 정신운동 발달이 지연됩니다.

배설 검사에서는 지방변이 나타나고, 내시경 검사에서는 소장 주름의 가로 줄무늬가 나타나며, 조직학적 검사에서는 소장 위축의 징후가 드러납니다. 감별 진단에 대한 알려진 지원은 글루텐에 대한 항체의 확인, 어린 시절의 질병 징후의 존재, 밀, 호밀, 보리, 귀리 제품의 식단에 상당한 추가로 질병 증상의 악화를 통해 제공 될 수 있습니다 , 환자가 글루텐 프리 식단으로 전환되면 질병 증상이 역전됩니다 (모든 동물성 제품, 옥수수, 쌀, 대두, 감자, 야채, 과일, 딸기 및 기타 제품에는 글루텐이 없습니다).

치료: 평생 동안 글루텐 프리 식단을 준수합니다(빵, 제과, 파스타, 소시지, 소시지 및 곡물이 포함된 기타 제품 식단에서 제외). 글루텐 프리 식이요법이 3개월 동안 효과가 없거나 질병이 심각한 경우(단백질 없는 부종이 나타나는 경우)에는 글루코코르티코이드를 사용합니다(7일간 프레드니솔론 20mg/일). dysbiosis가 발생하면 항균제 (furazalidone, intetrix 등)와 박테리아 약물 (bifidumbacterin, bificol 등)을 사용하여 치료가 수행됩니다. 적응증에 따라 다중 효소 제제 (Creon, pancitrate, festal 등)가 사용됩니다. 장의 과다분비를 줄이기 위해 수렴제, 포위제, 흡착제를 사용합니다. 적응증에 따라 단백질 및 비타민 결핍에 대한 대체 요법, 수분 및 전해질 대사 장애 교정이 수행됩니다.