乳糜泻(乳糜泻、欧洲口炎性腹泻、非热带性口炎性腹泻、特发性硬性腹泻)

一种罕见的肠道疾病(发酵病),其特征是由于引入麸质(某些谷物(小麦、黑麦、大麦、燕麦)中含有的一种多肽)而导致小肠粘膜萎缩。

病因、发病机制。该疾病是由于肠壁分解麸质的酶先天性缺失或产生减少引起的。在营养失调、饮食中以含麸质谷物为主、肠道感染和怀孕期间,这种肽酶的产生缺失(或相对不足)尤其明显。麸质不完全消化的产物(麦醇溶蛋白等)对肠壁有毒性作用,刺激自身免疫反应的发生,导致小肠粘膜萎缩和吸收不良综合征的发生。

当然是症状。在绝大多数情况下,最初的症状出现在儿童时期。其特征是食用小麦、黑麦和大麦制成的食物后频繁(每天最多 10 次)呈灰色的糊状大便,由于肠张力降低而导致腹部增大,以及体重减轻。

在晚期病例中,慢性肠炎会出现吸收不良综合征、无蛋白水肿、骨质疏松、缺铁性贫血、维生素缺乏症、电解质失衡等。可能会出现菌群失调。对于儿童,如果不治疗,精神运动发育会出现延迟。

粪便学检查显示脂肪泻,内窥镜检查显示小肠皱襞的横纹,组织学检查显示其萎缩的迹象。鉴别诊断的已知帮助可以通过以下方式提供:识别麸质抗体、儿童早期疾病迹象的存在、饮食中大量添加小麦、黑麦、大麦、燕麦产品导致疾病症状加剧以及当患者转为无麸质饮食时疾病症状的逆转发展(所有动物产品、玉米、大米、大豆、土豆、蔬菜、水果、浆果和其他产品中都不含麸质)。

治疗:终身坚持无麸质饮食(不吃面包、糖果、面食、香肠、腊肠和其他含有谷物的产品)。如果无麸质饮食3个月无效,或者病情严重(出现无蛋白水肿),则使用糖皮质激素(泼尼松龙每天20毫克,持续7天)。随着生态失调的发展,首先使用抗菌药物(呋喃扎酮、intetrix等)进行治疗,然后使用细菌药物(双歧杆菌素、比菲考尔等)进行治疗。根据适应症,使用多酶制剂(Creon、pancitrate、festal等)。为了减少肠道分泌过多,使用收敛剂、包封剂和吸附剂物质。根据适应症进行蛋白质、维生素缺乏的补充治疗,纠正水、电解质代谢紊乱。