가족성 양측마비 경련

양지마비(이중, 양측) 또는 장애는 심각한 정형외과적 병리로, 상지와 하지 모두의 완전 또는 부분 마비를 의미합니다. 이 용어는 척수 D8-S1의 상부 띠와 관련된 측면 척수 병변을 의미합니다. 질병의 주요 원인은 rho입니다.



양측 마비는 다리를 마비시키는 복잡하고 흔한 신경근 장애입니다. 경직성 양측마비 증후군이라고도 합니다. 이 질병은 다리의 제한된 이동성을 특징으로 하며 움직이지 못하게 됩니다. 경직성 가족성 양측마비의 경우 진단 후에 양측성 뇌성마비(CP)라는 증후군이 나타날 수 있습니다.

양측 마비는 일반적으로 어린이에게 영향을 미치며, 부모 중 한 명이 질병의 보균자입니다. 이는 양측마비가 있는 사람 중 적어도 한 명의 일란성 쌍둥이가 적어도 한 번은 그들의 부모였어야 함을 의미합니다. 완전한 이해를 위해서는 양측 마비의 출현이 X 염색체에 위치한 유전자의 특정 돌연변이와 관련이 있다는 것을 알아야 합니다. 우성 유전자와 열성 유전자 모두 여기서도 찾을 수 있습니다.

여성은 이 유전자의 복사본을 하나만 받기 때문에 열성 유전자가 있는 경우 이 질병의 세 가지 변종을 갖게 됩니다. 일란성 쌍둥이, 특히 남자 쌍둥이에서 양측성 마비가 있는 아이가 태어날 가능성은 어느 어머니가 이 질병의 보인자인가에 관계없이 동일합니다. 그러나 양측마비가 있는 부모를 둔 두 딸은 이 질병에 걸릴 가능성이 훨씬 적습니다. 아버지의 동일한 염색체에 있는 유전자에 열성 돌연변이 사본 2개가 있는 경우, 한 명 이상의 자녀에게 질병이 발생할 가능성도 높아집니다.

양측마비의 증상은 매우 다양하며 뇌 손상 정도에 따라 달라집니다. 가장 눈에 띄는 증상 중 하나는 근육 활동과 다리 기능의 감소로 인해 걷거나 균형을 유지할 수 없게 되는 것입니다. 일부 환자는 언어 및 시력 문제도 경험합니다. 양측마비의 다른 징후로는 발작, 조정 및 자세 문제, 기분 변화 등이 있습니다.

양측마비의 치료는 포괄적으로 수행되며 의학적, 사회적, 심리적 방법을 포함합니다. 근육 긴장과 통증을 줄이기 위해 약물을 사용할 수 있지만 약화된 근육을 발달시키고 운동 능력을 향상시키는 데 도움이 되는 물리 치료에 중점을 둡니다. 양지마비 환자에게는 사회적 지지와 심리적 지원도 매우 중요합니다.



양측마비 또는 이중 편마비는 사지마비(사지 모두의 마비)의 변형 중 하나이며, 다리에만 손상이 나타나는 것이 특징이며, 이는 편마비 또는 삼중마비와 구별됩니다.

가족성 양측마비는 소아 척추마비군에 속합니다. 이는 경막낭 또는 심종종극간인대의 병리로 인해 척수의 후방 및 측면 부분이 일차적으로 손상되어 발생합니다. 출생 후 부상이나 헤르페스 발진 부위의 염증 반응으로 인해 발생합니다. Duchenne 근이영양증(M. Duchenne), 낭포성 섬유증(M. Coxiella), Hirschsprung 질병 등과 마찬가지로 유전성인 경우가 많습니다. 55,000번 중 20~50번 발생