両麻痺 けいれん性 家族性

両麻痺（二重、両側性）または障害は、上肢と下肢の両方の完全または部分的な麻痺を意味する重篤な整形外科的病理です。この用語は、脊髄 D8 ～ S1 の上帯状部を含む外側脊髄損傷を指します。この病気の主な原因はローです

双翅痛は、脚を麻痺させる複雑で一般的な神経筋疾患です。痙性両麻痺症候群とも呼ばれます。この病気は、脚の可動性が制限され、動けなくなるのが特徴です。痙性家族性両麻痺の場合、診断後に両麻痺性脳性麻痺 (CP) と呼ばれる症候群が発生することがあります。

両麻痺は通常、両親のどちらかが自身も病気の保因者である子供に影響を与えます。これは、両麻痺のある人の少なくとも 1 人の一卵性双生児が、少なくとも一度はその親になったはずであることを意味します。完全に理解するには、両麻痺の出現が、X 染色体上にある遺伝子の特定の変異と関連していることを知る必要があります。優性遺伝子と劣性遺伝子の両方もここで見つけることができます。

女性はこの遺伝子のコピーを 1 つだけ受け取っているため、劣性遺伝子を持っている場合は 3 つの変異型が存在することになります。一卵性双生児、特に男児双生児において、どちらの母親がこの疾患の保因者であるかに関係なく、双生児が生まれる可能性は同等です。しかし、両麻痺のある親を持つ2人の娘がこの病気になる可能性ははるかに低くなります。父親が同じ染色体上の遺伝子に劣性突然変異のコピーを 2 つ持っている場合、複数の子供がこの病気にかかる可能性も高くなります。

両麻痺の症状は多岐にわたり、脳損傷の程度によって異なります。最も顕著な症状の 1 つは、筋肉活動と脚の機能の低下であり、その結果、歩行やバランスの維持ができなくなります。一部の患者は、言語や視覚に問題を抱えています。両麻痺の他の兆候としては、発作、調整や姿勢の問題、気分の変動などがあります。

両麻痺の治療は医学的、社会的、心理的方法を含めて包括的に行われます。筋肉の緊張や痛みを軽減するために薬を使用することもできますが、弱った筋肉を発達させ、運動能力を向上させる理学療法に重点が置かれています。社会的サポートと心理的援助も、両麻痺患者にとって非常に重要です。

両麻痺または二重片麻痺は、四肢麻痺（四肢すべての麻痺）の変形の 1 つで、脚のみの損傷を特徴とし、片麻痺や三重麻痺と区別されます。

家族性両麻痺は小児脊髄麻痺のグループに属します。これは、硬膜嚢または深部縦棘間靱帯の病状の結果として、脊髄の後部および側部の一次損傷によって引き起こされます。出生時の傷害の後、またはヘルペス発疹の領域の炎症反応によって発生します。デュシェンヌ型筋ジストロフィー (M. Duchenne)、嚢胞性線維症 (M. Coxiella)、ヒルシュスプルング病などと同様に、遺伝性であることがよくあります。 55,000 件中 20 ～ 50 件で発生