Mucoviscidose

A fibrose cística, também conhecida como degeneração fibrocística, é uma doença hereditária que afeta principalmente os pulmões, pâncreas e intestinos. Esta doença ocorre devido a uma mutação no gene CFTR, que codifica uma proteína responsável pelo transporte de íons cloro nas células.

Em pessoas com fibrose cística, esta proteína não funciona adequadamente, causando a formação de muco espesso e pegajoso nos pulmões, pâncreas e outros órgãos. Esse muco dificulta a respiração, a digestão e o funcionamento dos órgãos.

Os principais sintomas da fibrose cística incluem tosse crônica, problemas respiratórios, aumento da perda de sal através do suor e problemas digestivos. Pacientes com fibrose cística também costumam apresentar aumento da fadiga e crescimento lento.

O tratamento da fibrose cística visa melhorar a qualidade de vida dos pacientes e prevenir a progressão da doença. Isso pode incluir tomar medicamentos como antibióticos e medicamentos que diluem o muco, bem como exercícios e exercícios respiratórios para ajudar a melhorar a função pulmonar. Em alguns casos, pode ser necessário um transplante de pulmão ou pâncreas.

No geral, a fibrose cística é uma doença grave e crônica que pode reduzir significativamente a qualidade de vida dos pacientes. No entanto, os tratamentos modernos podem ajudar a melhorar o prognóstico e prolongar a vida das pessoas que sofrem desta doença.

A fibrose cística (FC) é uma doença genética que causa comprometimento grave da função respiratória. A fibrose cística é causada pelo desenvolvimento de patologia em nível celular. Em uma pessoa saudável, nos pulmões, brônquios, pâncreas e fígado existem células que produzem muco - epitélio ciliado. Ele reveste as paredes internas dos órgãos ocos junto com o fluido luminal, ajudando a eliminar bactérias e outros agentes. O aparecimento de tecido cístico ou fibroso na região da glândula leva à perda da capacidade do epitélio ciliado de funcionar plenamente: incapaz de remover patógenos, promove a propagação de vírus, bactérias, fungos, facilitando sua captura em o corpo. A doença é chamada de fibrose cística porque, à medida que se desenvolve, o muco torna-se espesso e viscoso, dificultando a respiração. Mais detalhes abaixo.

A fibrose cística afeta principalmente crianças: até 20% dos pacientes apresentam forma crônica, o restante dos adultos sofre de patologia descompensada - é diagnosticada desde 1980 em até 90%. O número de mortes no primeiro ano de vida chega a 70%. A expectativa de vida com fibrose cística varia de 16 anos a 60 anos ou mais. A ocorrência do diagnóstico está associada à deficiência persistente de enzimas responsáveis ​​pelo transporte de cloretos, ácinos do aparelho lacrimal e glândulas sudoríparas. As alterações císticas nos tecidos pioram sem terapia - crescem cáries ásperas, dificultando o diagnóstico. O prognóstico de sobrevivência é considerado desfavorável. Com a fibrose cística, o estado de saúde dos adultos deteriora-se várias vezes mais rápido do que o das crianças. Com o desenvolvimento da FC congênita, a expectativa média de vida é extremamente baixa - menos de um ano. Resultados mais favoráveis ​​ocorrem em crianças com FC adquirida