점액점액증

섬유낭성 변성으로도 알려진 낭포성 섬유증은 주로 폐, 췌장 및 내장에 영향을 미치는 유전 질환입니다. 이 질병은 세포 내 염소 이온 운반을 담당하는 단백질을 코딩하는 CFTR 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.

낭포성 섬유증 환자의 경우 이 단백질이 제대로 작동하지 않아 폐, 췌장 및 기타 기관에 걸쭉하고 끈적한 점액이 형성됩니다. 이 점액은 호흡, 소화 및 장기 기능을 어렵게 만듭니다.

낭포성 섬유증의 주요 증상으로는 만성 기침, 호흡 문제, 땀을 통한 염분 손실 증가, 소화 문제 등이 있습니다. 낭포성 섬유증 환자는 피로감 증가와 성장 둔화를 경험하는 경우도 많습니다.

낭포성 섬유증의 치료는 환자의 삶의 질을 향상시키고 질병의 진행을 예방하는 것을 목표로 합니다. 여기에는 항생제, 점액을 묽게 만드는 약물 등의 약물 복용, 폐 기능 개선에 도움이 되는 운동 및 호흡 운동이 포함될 수 있습니다. 어떤 경우에는 폐나 췌장 이식이 필요할 수도 있습니다.

전반적으로 낭포성 섬유증은 환자의 삶의 질을 크게 저하시킬 수 있는 중증 만성 질환입니다. 그러나 현대 치료법은 이 질병으로 고통받는 사람들의 예후를 개선하고 생명을 연장하는 데 도움이 될 수 있습니다.

낭포성 섬유증(CF)은 호흡기 기능에 심각한 손상을 일으키는 유전 질환입니다. 낭포성 섬유증은 세포 수준에서 병리학적인 발달로 인해 발생합니다. 건강한 사람의 폐, 기관지, 췌장 및 간에는 점액을 생성하는 세포, 즉 섬모 상피가 있습니다. 이는 내강액과 함께 속이 빈 기관의 내벽을 덮고 박테리아 및 기타 물질을 제거하는 데 도움이 됩니다. 샘 부위에 낭성 또는 섬유질 조직이 나타나면 섬모 상피가 완전히 기능하는 능력이 상실됩니다. 병원균을 제거할 수 없으며 바이러스, 박테리아, 곰팡이의 확산을 촉진하여 체내 포획을 촉진합니다. 몸. 이 질병이 진행됨에 따라 점액이 걸쭉해지고 점성이 생겨 호흡이 어려워지기 때문에 낭포성 섬유증이라고 합니다. 자세한 내용은 아래를 참조하세요.

낭포성 섬유증은 주로 어린이에게 영향을 미칩니다. 환자의 최대 20%가 만성 형태를 갖고 나머지 성인은 보상되지 않은 병리를 앓고 있습니다. 이는 최대 90%에서 1980년 이래로 진단되었습니다. 생후 첫 해의 사망자 수는 최대 70%에 이릅니다. 낭포성 섬유증의 기대 수명은 16년에서 60년 이상까지 다양합니다. 진단의 발생은 염화물 운반, 누액 장치의 아시니 및 땀샘을 담당하는 효소의 지속적인 결핍과 관련이 있습니다. 조직의 낭성 변화는 치료하지 않으면 더욱 악화됩니다. 거친 충치가 자라서 진단이 어려워집니다. 생존 예후는 좋지 않은 것으로 간주됩니다. 낭포성 섬유증으로 인해 성인의 건강 상태는 어린이보다 몇 배 더 빨리 악화됩니다. 선천성 CF의 발달로 인해 평균 수명은 1년 미만으로 매우 낮습니다. CF를 획득한 어린이에게서 더 유리한 결과가 나타납니다.