粘液粘稠症

囊性纤维化，也称为纤维囊性变性，是一种主要影响肺、胰腺和肠道的遗传性疾病。这种疾病的发生是由于 CFTR 基因突变所致，该基因编码一种负责在细胞内运输氯离子的蛋白质。

在囊性纤维化患者中，这种蛋白质无法正常工作，导致肺、胰腺和其他器官中形成浓稠的粘液。这种粘液使呼吸、消化和器官功能变得困难。

囊性纤维化的主要症状包括慢性咳嗽、呼吸问题、出汗导致盐分流失增加以及消化问题。囊性纤维化患者还经常感到疲劳加剧和生长缓慢。

囊性纤维化的治疗旨在改善患者的生活质量并预防疾病进展。这可能包括服用抗生素和稀释粘液等药物，以及锻炼和呼吸练习以帮助改善肺功能。在某些情况下，可能需要进行肺或胰腺移植。

总体而言，囊性纤维化是一种严重的慢性疾病，可显着降低患者的生活质量。然而，现代治疗方法可以帮助改善这种疾病的预后并延长患者的生命。

囊性纤维化（CF）是一种导致呼吸功能严重受损的遗传性疾病。囊性纤维化是由细胞水平的病理发展引起的。健康人的肺、支气管、胰腺和肝脏中都有产生粘液的细胞——纤毛上皮。它与腔内液体一起排列在中空器官的内壁上，有助于清除细菌和其他物质。腺体区域出现囊性或纤维组织会导致纤毛上皮丧失充分发挥功能的能力：无法清除病原体，它会促进病毒、细菌、真菌的传播，从而促进它们在体内的捕获身体。这种疾病被称为囊性纤维化，因为随着病情的发展，粘液变得粘稠，导致呼吸困难。更多详细信息如下。

囊性纤维化主要影响儿童：高达 20% 的患者患有慢性形式，其余成人则患有失代偿性病理 - 自 1980 年以来已诊断出囊性纤维化的比例高达 90%。出生后第一年的死亡人数高达70%。囊性纤维化患者的预期寿命为 16 岁至 60 岁或更长。该诊断的发生与负责运输氯化物、泪腺和汗腺的腺泡的酶的持续缺乏有关。如果不进行治疗，组织的囊性变化会变得更严重——粗糙的空洞会生长，使诊断变得困难。生存预后被认为是不利的。患有囊性纤维化时，成年人的健康状况恶化速度比儿童快几倍。随着先天性CF的发展，平均预期寿命极低——不到一年。患有获得性 CF 的儿童会出现更有利的结果