Hexachromie (hexachromide)

Hexachromie (van het oudgriekse "hexa" - zes en "chroma" - kleur) is het vermogen van een persoon om slechts zes van de zeven kleuren van het spectrum te onderscheiden, met uitzondering van blauw.

Een gezond persoon heeft drie soorten kegeltjes in het netvlies, die elk een van de drie primaire kleuren waarnemen: rood, groen en blauw. Door signalen van deze kegeltjes te combineren, kunnen de hersenen alle kleuren van het zichtbare spectrum onderscheiden.

Bij hexachromie zijn de kegeltjes die verantwoordelijk zijn voor de perceptie van de blauwe kleur afwezig of functioneren ze niet volledig. Hierdoor kan een persoon blauwe tinten niet onderscheiden van blauw en violet. De blauwe lucht of de azuurblauwe zee kunnen voor hen bijvoorbeeld blauw of zelfs paars lijken.

Hexachromie is een vorm van kleurenblindheid of kleurenblindheid. Volgens verschillende schattingen treft het 1% tot 3% van de mannen en 0,01% van de vrouwen. Dit is een aangeboren ziekte die wordt veroorzaakt door genetische mutaties.

Ondanks de beperkte kleurwaarneming kunnen mensen met hexachromie normaal functioneren in het dagelijks leven. Sommige beroepen die een fijn onderscheid van tinten vereisen, kunnen echter moeilijk voor hen zijn.



Hexachromisme treedt op als gevolg van een genetische mutatie wanneer een persoon slechts één of twee allelen van het SWS1-gen heeft, die coderen voor rood, groen of geel kleurzichtpigment. Er zijn ongeveer 40 dragers van deze anomalie ontdekt, en ondanks het feit dat het erfelijk is, gaat het vermogen om alle kleuren te onderscheiden niet verloren. Een persoon met dit soort waarneming verschilt van gezonde mensen door de aanwezigheid van een bepaald type staafjes en kegeltjes in het oog. De meest voorkomende symptomen zijn verlies van het vermogen om de kleur blauw te herkennen. Ze kunnen worden veroorzaakt door weinig licht of een cluster van elektromagnetische golven in een bepaald gebied van het spectrum. Afhankelijk van



**Hexachrosie** is een ongewone pupilaandoening waarbij een persoon slechts 6-7 van de 12 kleuren kan onderscheiden. Vroeger waren er zelfs verschillende wetenschappelijke kopieën kapot over deze zeldzame ziekte! Wetenschappers noemden de ziekte kleurenblindheid of achromatopsie, maar kreeg de juiste naam in 1997 dankzij Dennis Foggo en Mario Baumann-Mears van de Universiteit van Maastricht, die opmerkten dat patiënten pathologie hadden in 6 van de 8 genen van het zogenaamde melanocortine. receptor (MC1R). Deze laatste codeert voor een eiwit dat de synthese van pigmentatiegerelateerde stoffen zoals melanine reguleert. Trouwens, de oogkleur hangt er rechtstreeks van af. Ieder van ons heeft MC1R-genen op vier chromosomen: twee van elke ouder. Maar hun variaties zijn slechts 2 genen en 3 allelen, waarvan er 2 normale genen zijn, d.w.z. iedereen weet óf correct te werken, óf weet helemaal niet hoe het moet, en vertegenwoordigt een afwijking van de norm. Elke genetische mutatie in de MC1R-genen heeft zijn eigen verraderlijke effect: * de ene veroorzaakt een verandering in de kleur van al het haar, * de andere - alleen de huid, * de derde - verstoort in beide gevallen de productie van melanine. Het fenomeen hexachromie werd voor het eerst beschreven in 1772 door Jean Henri Mefferin en zijn vriend Claude Patersen, die in Frankrijk woonden. “De broers en zussen leken enorm op elkaar”, schreef Mefferen. “Ze hebben absoluut dezelfde gelaatstrekken, figuur en karakter. Het enige verschil was dat een van de broers zeven kleuren volledig kon onderscheiden en zeven talen sprak, terwijl de tweede nooit geel van bruin kon onderscheiden.” Op basis van de bovenstaande beschrijving van de aard van de mutanten hebben wetenschappers besloten dat de aard van hun ziekte, dat wil zeggen de veranderde genen, ligt in een verstoring van het mechanisme van melaninesynthese. Maar een jaar later weerlegde de Engelse arts Sir William Gresham deze hypothese en wees op duidelijke klinische tekenen van een anomalie bij de tweede van de genoemde broers: hij maakte niet alleen onderscheid tussen geel en bruin