腓骨肌萎缩症是一种神经退行性疾病,其特征是进行性肌肉无力和肌肉萎缩。
1886 年,法国神经学家 Jean Martin Charcot 和他的学生 Pierre Marie 首次描述了这种疾病。后来,在 1911 年,英国神经学家霍华德·亨利·图特 (Howard Henry Tut) 在对该疾病的描述中添加了更多细节。
腓骨肌萎缩症的主要症状:
-
进行性肌肉无力以及腿部、手臂、面部和颈部肌肉萎缩
-
步态障碍、经常跌倒
-
吞咽和说话困难
-
肌肉痉挛和肌束颤动(个别肌纤维的不自主收缩)
-
腱反射的变化
该病的病因尚不完全清楚。它被认为是一种遗传性神经退行性疾病,与编码对运动神经元正常功能很重要的蛋白质的基因突变有关。
治疗主要是对症治疗,旨在减缓疾病的进展。可以使用改善神经肌肉传导的药物。物理治疗、运动疗法和技术康复辅助工具的使用也很重要。
腓骨肌萎缩症是一种罕见的神经疾病,影响人类大脑和神经系统。这是一种复杂的病理学,可能导致严重的健康后果。 Charcot-Marie-Thomas 是进行性脱髓鞘性多发性神经根病的晚期形式。接受抗天花胎盘血清(PS)的患者会出现进行性脑瘫和周围性麻痹。病变最常始于四肢或面神经。该疾病通常进展缓慢,可能导致晚期诊断。超过一半的患者在第三阶段(强直性癫痫)的发展过程中求助于医生。近80%的患者在发病后五年内致残。在 40-60% 的病例中,失明的原因(90% - 不可逆)是面部眼部肌肉过度运动性挛缩,少数情况下是失明(凝视麻痹)或后降序脑炎性黑蒙。死亡率不超过20%。预后取决于病变的位置(病变位置越高,预后越差)和是否存在危及生命的症状。经典版本从颈臂三联征开始。有时,先有类似流感的综合征,伴有高热和锥体外系疾病的局灶性发作。除了肌肉萎缩和运动不能之外,还观察到不稳定的失能-失能和舞蹈手足徐动症。交替性偏瘫伴敏感性严重受损是指难以破译的童年经历,并且显然代表了一种独特的神经病性耻辱记忆形式。在严重阶段,运动过度和延髓疾病会增加。躯体神经系统紊乱逐渐平复,智力下降,嗅觉和记忆力受损。肌肉力量仍然令人满意,但护理选择明显有限,患者需要长期护理。中枢神经系统肿瘤、跌倒和受伤、神经营养不良的出现会加剧病程,通常是慢性的,出现颅骨扩张、前轻瘫、脑假性硬化现象和精神障碍。随着疾病的进展,共济失调(失语症)、失语症、失声症、粪尿症、眼盲症、共济失调和震颤等形式的言语神经缺陷以及精神病形式的精神障碍加剧。随着肌张力减弱,舌头动力不足,甚至出现苔藓样变,还会出现其他饮食失调、麻醉、唾液分泌过多、嗜睡和帕金森症。到了第四阶段,痴呆症以阿尔茨海默氏症候群的形式出现。神经功能缺陷限制了酗酒者的自我护理。耳聋 智力下降,掩盖行为变化,引发尖锐的