糖原分解作用

糖原沉积症是一组与糖原代谢受损相关的遗传性疾病。糖原是储存在肝脏和肌肉中的碳水化合物的主要形式。

在糖原分解过程中，由于参与糖原合成或分解的酶的缺陷，糖原在细胞中积聚。这会导致细胞能量供应中断并出现临床症状。

糖原代谢有多种类型，具体取决于受影响的酶。最常见的糖原糖是 I、II、III、IV、VI 和 IX 型。

临床表现包括低血糖、肝肿大、肌肉无力、痉挛和生长迟缓。治疗主要是对症治疗和饮食治疗，旨在维持正常的血糖水平。预后取决于疾病的形式和严重程度。

糖原糖是一组遗传性代谢疾病，由葡萄糖利用途径中的一种酶——糖原磷酸化酶的各种遗传缺陷引起。

通常，葡萄糖仅在胃肠道中分解后才进入血液。在细胞中，葡萄糖仅被那些本身能够合成细胞能量底物——糖原的组织使用，然后将其进一步氧化成二氧化碳和水。大部分糖原（约占总质量的 90%）并不像许多人错误地认为的那样存在于脂肪、肌肉组织和肝脏中