肾上腺肿瘤有起源于皮质和髓质的良性和恶性肿瘤。糖皮质激素或醛固酮分泌增加的腺瘤位于肾上腺皮质,产生肾上腺素和去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤位于髓质。恶性肿瘤(皮质类固醇瘤、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤)以及腺瘤可以是分泌性或非分泌性的。
在肾上腺肿瘤的诊断中,全面的病史、生化和内分泌学研究、超声和计算机断层扫描、血管造影都很重要。即使通过形态学分析也很难区分良性肿瘤和恶性肿瘤。在这两种变体中,肿瘤都有一个包膜。
恶性肿瘤的体征:侵犯包膜和血管、肿瘤体积大、对地塞米松试验反应异常。恶性肿瘤容易复发,转移出现在主动脉旁淋巴结、肺、肝和骨骼。
肾上腺皮质腺瘤和癌症会导致库欣综合征。血液中皮质醇水平较高,尿液中酮类固醇的排出量显着。如果是癌症,肿瘤较大,服用地塞米松后,皮质醇的分泌会受到轻微抑制。
醛甾瘤是一种小肿瘤(小于2厘米),表现为钾流失和钠潴留、血压升高、口渴、多尿和肌肉无力。恶性醛甾瘤很少见,通常大于 3-4 厘米。
嗜铬细胞瘤表现为血压升高,伴有严重危象和迅速发展的并发症(视网膜病变、脑出血等)。血液中的肾上腺素、去甲肾上腺素及其在尿液中的代谢物水平较高。 10-15% 的病例双侧都会出现嗜铬细胞瘤。
治疗。
肾上腺肿瘤患者的主要治疗方法是手术。切除分泌性肿瘤后,需要进行动态实验室监测。检测激素或其他活性物质水平的新增加有助于早期发现肿瘤复发并及时进行再次手术。
对于恶性皮质类固醇瘤,使用o,p-DDD[1,1-二氯氯苯乙烷6-10克/天,氨鲁米特500-1500毫克/天;使用醋酸可的松进行替代疗法。