Αυτοάνοσο νόσημα των ιστών και των μυών της κόγχης, που οδηγεί στην ανάπτυξη εξόφθαλμου και ενός συμπλέγματος οφθαλμικών συμπτωμάτων.
Παθογένεση. Η νόσος βασίζεται σε αυτοάνοσες διαταραχές που οδηγούν σε αλλαγές στους εξωφθάλμιους μύες και τον οπισθοβολβικό ιστό: διαταραχή της δομής των μυϊκών ινών, διάχυτη κυτταρική διήθηση λεμφοκυττάρων και πλασματοκυττάρων, συσσώρευση βλεννοπολυσακχαριτών, διόγκωση μυών και ινών, προκαλώντας αύξηση της όγκος οπισθοβολβικού ιστού, διαταραχή της μικροκυκλοφορίας με επακόλουθο πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού και ανάπτυξη ίνωσης.
Συχνά συνδυάζεται με αυτοάνοσα νοσήματα του θυρεοειδούς.
Συμπτώματα Οι ασθενείς παραπονούνται για δακρύρροια, ιδιαίτερα στον αέρα, φωτοφοβία, αίσθημα πίεσης στα μάτια, διπλή όραση (ειδικά όταν κοιτάμε ψηλά και στο πλάι), προεξοχή των βολβών.
Κατά την εξέταση, σημειώνεται έντονος εξόφθαλμος, συχνά αμφοτερόπλευρος. Κανονικά, με την εξωφθαλμομετρία, η προεξοχή των βολβών αντιστοιχεί σε 20 mm, η διαφορά στους δείκτες του αριστερού και του δεξιού οφθαλμού δεν υπερβαίνει το 1 mm. Σε ασθενείς, το ύψος των βολβών μπορεί να υπερβαίνει αυτές τις τιμές κατά 28 mm.
Στην οιδηματώδη μορφή της νόσου, σημειώνεται έντονο οίδημα των βλεφάρων, του επιπεφυκότα και η έγχυση σκληρών αγγείων. Όταν οι εξωφθάλμιοι μύες εμπλέκονται κυρίως στην παθολογική διαδικασία, τα συμπτώματα που προκαλούνται από τη βλάβη τους έρχονται στο προσκήνιο: συμπτώματα Mobius, Graefe, Dalrymple, Stellwag κ.λπ. περιορισμός της κινητικότητας των βολβών μέχρι την πλήρη ακινησία τους.
Βυθός: οίδημα του αμφιβληστροειδούς, οπτικοί δίσκοι, ατροφία οπτικού νεύρου. Σημειώνεται ομόκεντρη στένωση των οπτικών πεδίων και κεντρικά σκοτώματα. Μπορεί να εμφανιστεί έλκος κερατοειδούς, διάτρηση και μόλυνση.
Για τη διάγνωση, το υπερηχογράφημα, η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία του οπισθοβολβικού χώρου έχουν μεγάλη σημασία, επιτρέποντας σε κάποιον να προσδιορίσει τη σοβαρότητα της βλάβης και να αναγνωρίσει ομάδες προσβεβλημένων εξωοφθαλμικών μυών και την αξιολόγηση της λειτουργίας του θυρεοειδούς.
Θεραπεία. Εάν η λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα είναι εξασθενημένη, η διόρθωσή του είναι υποχρεωτική.
Γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνη, ξεκινώντας από 30-40 mg/ημέρα από το στόμα· σε περίπτωση αντενδείξεων από το γαστρεντερικό σωλήνα, τα κορτικοστεροειδή χορηγούνται παρεντερικά). Η μείωση του οιδήματος, ο εξόφθαλμος, η αύξηση του εύρους κίνησης των βολβών των ματιών, η μείωση της ενόχλησης στα μάτια είναι ενδείξεις για τη μείωση της δόσης των γλυκοκορτικοειδών. Συνταγογραφείται θεραπεία αφυδάτωσης (τριαμπούρ, φουροσεμίδη).
Σε σοβαρές περιπτώσεις, με έντονο οίδημα και χωρίς επίδραση της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, εφαρμόζεται ακτινοθεραπεία στην περιοχή της κόγχης. Η ξήρανση του κερατοειδούς αποτρέπεται με κόλληση των βλεφάρων ή με χρήση προστατευτικών μεμβρανών. Δίαιτα με περιορισμένο αλάτι και υγρά.
Σε περιπτώσεις σοβαρής νόσου, γίνεται διορθωτική χειρουργική επέμβαση στους κόγχους μύες και στον οπισθοβολβικό ιστό.