アジェネシス (アジェネシス)

無形成は器官の先天的な欠如であり、通常は胚の欠損または発育不全に関連しています。

無形成は、胚の発生中に器官原基の形成が中断されると発生します。その結果、いずれかの臓器が完全に発達しないか、まったく発達しません。

最も一般的な無形成の形態:

1. 腎無形成とは、片方または両方の腎臓が欠如していることです。

2. 歯の無形成とは、1 本または複数の歯が欠如していることです。

3. 虹彩無形成は、目の虹彩が欠如していることです。

4. 脳梁の欠損とは、脳の脳梁が存在しないことです。

5. 膣無形成とは、膣が存在しないことです。

無形成の原因は、遺伝子変異、染色体異常、および発育中の胚に対する有害な因子の影響に関連している可能性があります。無形成は他の発達障害と組み合わされることがよくあります。

無形成の治療は、影響を受けた特定の臓器とその発達不全の程度によって異なります。これらは、外科的方法、補綴物、ホルモン療法などです。予後は、無形成の形態によっても異なります。

無形成（Agenesis）は器官の先天性欠損であり、通常は胚の欠損または発育不全に関連しています。

これは、通常は胎児の発育中に形成される 1 つまたは複数の器官が欠損しているまれな状態です。無形成は、遺伝的疾患や妊娠初期の胚への損傷によって引き起こされます。

無形成は、腎臓、歯、生殖器、膵臓で最も頻繁に起こります。心臓、肺、肝臓などの重要な器官の欠如は、通常、生命と両立しません。

無形成の診断は、超音波、X 線、CT、MRI、および欠損臓器を検出できるその他の画像法の結果に基づいて行われます。治療は特定の臓器とその発達不全の程度によって異なります。場合によっては移植や補綴が可能です。予後は病変の範囲によっても異なります。

無形成または無形成は、人体の臓器または一部が欠損している先天異常です。通常、臓器の欠如には、心血管系、中枢神経系、血液疾患、骨格および消化器の病状への損傷が伴います。子供は妊娠しないか、肝臓、膵臓、胆嚢、喉頭、心臓などの臓器が完全に発達していません。臓器が 1 つ欠けていても他の臓器に大きな負担をかけないため、子供は通常生き残ります。この場合、出生後すぐに手術が行われます。欠損が長期にわたって存在すると、患者の将来の生活に悪影響を及ぼし、最終的には障害につながります。異常の最も重篤な形態は、多因性症候群、ヴィーデマン・ベックウィズ症候群、シュワッハマン症候群、ケハルタ症候群、ワルコビッチ・クレイグ症候群、およびディ・ヒポクラテス症候群です。一部の専門家は、体の特定の部分は正常なサイズと機能にもかかわらず、発育が不十分である可能性があると考えています。この場合、異常は特別な研究の助けを借りてのみ検出できます。子供の健康と幸福を確保するために、無形成の原因の特定はできるだけ正確に、そして早期に実行されるべきです。

内臓の先天的欠如に関連する胎児欠陥の発生の重度の症例は、生後 1 歳の小児で診断されますが、年長の小児では頻度は低くなります。主要生殖腺の形成不全は、カッシラー・ジャベール症候群よりも新生児で診断される可能性が高くなります。さまざまなタイプの障害の発生頻度という観点から見ると、この胎児異常は新生児女性では最も多く (65%)、生殖腺が形成されていない女児では 74% です。

先天性無形成症は、孤児院出身の孤児の少年と少女を診断する場合、副腎形成不全または男性症と診断されることがよくあります。この場合、親によるステロイドの乱用や男児に対するホルモン療法、あるいは女児の男性化を伴うコルチコステロイド欠乏症の確立が考えられます。術後の期間に大きな生殖腺の欠如が検出された場合は、その遺伝子研究を実施することをお勧めします。