심장이완불능증(심장경련, 식도이완불능증, 거대식도, 특발성 식도확장 등)

심장이완불능증은 식도의 만성 신경근 질환으로, 삼키는 동안 심장의 반사 개방 장애, 연동 운동 장애 및 흉부 식도의 긴장도 감소를 특징으로 합니다. 이는 발병 원인이 잘 알려져 있지 않은 희귀 질환이다. 바이러스 감염, 유전적 소인 및 심리적 외상이 이완불능증 발병의 위험 요인일 수 있다고 제안되었습니다.

식도 이완증의 병인은 신경전달물질인 산화질소의 결핍으로 인한 식도의 벽내 신경근 장치의 활동 중단과 관련이 있습니다. 하부 식도 괄약근의 이완 장애로 인해 식도에 축적된 음식의 기계적 영향 하에서만 열리게 됩니다.

심장이완불능증의 증상으로는 흉통, 삼키기 어려움(삼킴곤란), 식도 구토(역류) 등이 있습니다. 흉골하 통증은 통증 위기의 형태로 나타나며, 종종 밤에 발생합니다. 삼킴곤란은 처음에는 일시적이지만 심한 경우 매 식사 때마다 관찰되고 흥분하면 악화됩니다. 역류는 식도에 쌓인 타액, 점액, 음식물 찌꺼기의 역류로 나타납니다.

심장이완불능증의 진단을 확인하기 위해 X-레이 검사를 실시하여 식도의 다양한 확장 및 신장, 연동 운동 장애 및 공복 시 식도 내 체액 축적을 보여줍니다. 식도의 심장 부분은 좁아지고 윤곽이 매끄러우며 "당근 끝" 또는 "쥐 꼬리"처럼 보입니다. 삼킬 때 열리지 않아 위로 조영제 흐름이 지연됩니다.

심장이완불능증의 가장 효과적인 치료법은 심장의 내시경 확장입니다. 식도 말단 부분의 경련 수축이 재개되면 칼슘 길항제와 장기간의 질산염이 사용되며 식도 흉부 부분의 무력증-운동 동역학 및 수반되는 식도염-외피제와 함께 사용됩니다. 반복적인 내시경 확장이 효과가 없는 경우 수술적 치료(심장절개술)를 시행합니다.

심장이완불능증의 예후는 질병의 중증도와 치료 효과에 따라 달라집니다. 시의적절하고 올바른 치료는 환자의 삶의 질을 크게 향상시키고 흡인성 폐렴, 거대식도 및 식도암과 같은 합병증의 발병을 예방할 수 있습니다. 그러나 어떤 경우에는 치료에도 불구하고 질병이 재발하거나 진행되는 경우가 있습니다. 따라서 정기적으로 환자의 상태를 모니터링하고 필요에 따라 필요한 치료를 제공하는 것이 중요합니다.