噴門アカラシア（心けいれん、食道アカラシア、巨大食道、特発性食道拡張症など）

噴門アカラシアは食道の慢性神経筋疾患であり、嚥下時の噴門の反射開口障害、蠕動障害、胸部食道の緊張の低下を特徴とします。これはまれな病気ですが、その病因はよくわかっていません。ウイルス感染、遺伝的素因、心理的外傷がアカラシア発症の危険因子である可能性があることが示唆されています。

食道アカラシアの病因は、神経伝達物質である一酸化窒素の欠乏によって引き起こされる食道の壁内神経筋装置の活動の破壊に関連しています。下部食道括約筋の弛緩が障害されると、食道内に蓄積された食物の機械的影響下でのみ開くという事実が生じます。

心臓アカラシアの症状には、胸痛、嚥下困難（嚥下障害）、食道嘔吐（逆流）などがあります。胸骨下の痛みは、痛みの発作という形で現れ、多くの場合夜間に発生します。嚥下障害は最初は一時的なものですが、重度の場合は食事のたびに観察され、興奮すると悪化します。逆流は、食道に蓄積された唾液、粘液、食物残渣の逆流によって現れます。

噴門アカラシアの診断を確認するために、X線検査が行われます。これにより、さまざまな程度の食道の拡張と延長、蠕動障害、および空腹時の食道内の液体の蓄積が明らかになります。食道の噴門部は狭く、滑らかな輪郭を持ち、「ニンジンの先端」または「ネズミの尻尾」のような外観をしており、飲み込むときに開かず、胃への造影剤の流れが遅れます。

噴門アカラシアの最も効果的な治療法は、内視鏡による噴門の拡張です。食道の遠位部のけいれん性収縮が再開すると、カルシウム拮抗薬と長時間の硝酸薬が使用され、食道の胸部の無力化 - 動態学、および食道炎の併発 - 包み込み剤が使用されます。内視鏡による拡張を繰り返しても効果がない場合は、外科的治療、つまり心臓切開術が行われます。

噴門アカラシアの予後は、病気の重症度と治療の有効性によって異なります。タイムリーで正しい治療は、患者の生活の質を大幅に改善し、誤嚥性肺炎、巨大食道、食道がんなどの合併症の発症を防ぐことができます。しかし、場合によっては治療を受けても再発や進行が起こる場合があります。したがって、定期的に患者の状態を観察し、必要に応じて必要な治療を提供することが重要です。