空泡肾病

空泡性肾病 - (空泡肾病 - 字面意思是“一种以由几种转录因子突变导致的空泡异常局灶性积聚为特征的疾病”)是一种罕见的儿童和成人遗传性疾病。该病属于特发性进行性肾小球肾炎的范畴。尽管在研究肾病的遗传和分子机制方面取得了重大进展,但其病因尚未明确。该疾病是由于 V-ATP 酶和 PtdIns3K 家族蛋白之一的突变或缺失引起的。

临床上,肾病的发生有明显的变化,但总是有缓解期和恶化期。随着幼儿病情的发展,肾炎迅速发展,这提出了慢性肾炎的肾移植问题。专家通常认为血尿是主要症状。后者的出现与肾小球毛细血管的机械损伤及其结构的破坏有关。早期症状是水肿、蛋白尿和高血压。脱水